Программа лекций и семинаров по теме "Редкие заболевания надпочечников"

1 лекция - вступительная.

Тема: "Общий обзор правовых аспектов редких (орфанных) заболеваний в России и в мире".

Резюме: будут представлены современные данные о редких орфанных наследственных и врожденных заболеваниях. Рассматриваются вопросы актуальных дефиниций, подходов к оценке частоты и распространенности редких заболеваний, существующие проблемы диагностики и лечения редких заболеваний в мире и нашей стране. Приводятся известные на сегодняшний день перечни наследственных заболеваний и синдромов, относящихся к категории редких. Рассматриваются наиболее актуальные проблемы редких болезней, требующих парвоочередного решения.

2 лекция/семинар - тема: "Редкие заболевания надпочечниов"

Резюме: обсуждаются вопросы метаболизма, регуляции водно-солевого баланса, ответов на стрессовые ситуации основных функций надпочечников, а также их особенностей при беременности. Представляется идентификация редких клинических проявлений и состояний, связанных с нарушениями функции надпочечников, виды диагностики и лечения. Подробно обсуждаются вопросы лечения этих редких состояний в связи с особенностями лечения синтетическими гормонами на фоне гормонального дисбаланса или дефицита. Приводятся некоторые виды терапии с помощью современных орфанных препаратов.

В качестве нозологического примера представляется:

• Болезнь Аддисона

Подробные разбор и изучение причин возникновения данного заболевания, в особенности детских церебральных форм болезни Аддисона, диагностики, прогноза и перспектив лечения. Отдельно рассматриваются вопросы новых медикаментозных возможностей, генетических и других новых способов и методов диагностики.

3 лекция/семинар - из цикла: "Редкие заболевания надпочечников"

Проводится разбор с подробной характеристикой:

• Болезнь Кушинга
• Синдром Кушинга

Рассматриваются вопросы диагностики и дифференциальной диагностики данных состояний. В качестве примеров рассматриваются вопросы гормонального дисбаланса, связанного с нарушением функции сответствующих желез, а также приводятся примеры таких ассоциаций, как: акромегалия, гигантизм, синдром Прадера-Вилли. Кроме этого, анализируются вопросы регуляции роста, аутоиммунные состояния - болезнь Грейвса, нарушения крови - бета-талассемия и т.п. Рассматриваются вопросы лечения в т.ч. впервые разработанных препаратов, а также применение радиационной терапии, хирургии, медикаментов, подавляющих патологическую гормональную активность и рецепторов-антагонистов.

4 лекция/семинар - тема: "Редкие заболевания надпочечников"

В качестве нозологического примера освещается:

• Феохромоцитома - редкая опухоль надпочечников

Проводится детальный анализ и исследование дефиниции феохромоцитомы, локализаций, специально обсуждаются вопросы феохромоцитомы и рака, частоты возникновения феохромоцитом и патофизиология данного заболевания. В дополнение обсуждаются вопросы адекватной терапии, включая примеры новых медикаментов и механизмов их действия. Уделяется внимание вопросам подготовки данных пациентов к хирургическому лечению, включая такие опции, как хемотерапия, радиотерапия и абляция сосудов опухоли.

5 лекция/семинар - из цикла: "Редкие заболевания надпочечников"

В качестве нозологического примера представляется:

• Врожденная адренальная (надпочечниковая) гиперплазия

Представляются и дискутируются вопросы природы возникновения врожденной надпочечниковой гиперплазии, дается специальный анализ данного состояния, как генетического нарушения, вызывающего дисбаланс таких основных гормонов, как кортизол, андрогены, альдостерон. Анализируются механизмы действия альдостерона, регулирующего артериальное давление и водно-солевой баланс. Также обсуждаются вопросы диагностики, диагностического скриннинга новорожденных, лечения и наблюдения за данными пациентами. Приводятся примеры различных манифестаций и форм данного заболевания, его характеристики и особенности диагностики.

6 лекция/семинар - тема: "Редкие заболевания надпочечников"

В качестве примеров разбираются:

• Опухоли надпочечников и беременность
• Туберкулез и редкие инфекционные заболевания надпочечников

Даётся общий обзор особенностей редких заболеваний надпочечников и опухолей надпочечников при беременности, которые могут являться опасными как для матери, так и для нерожденного ребенка. Обсуждается специфика ведения беременных женщин с освещением вопросов разнообразных подходов в мире. Предтавлены вопросы лечения и ведения беременности для минимизации осложнений и сохранения жизни матери и ребенка.

Подробно рассматриваются вопросы развития, дианостики, возможного лечения туберкулеза надпочечников, в также приводятся данные обзора мировой литературы по различным инфекциям надпочечниковых желез.

7 лекция/семинар - из цикла: "Редкие заболевания надпочечников"

В качестве нозологического примера представляется:

• Недостаточность надпочечников

Дается детальный анализ и исследования первичной и вторичной недостаточности недпочечников, а также родственных нарушений. Обсуждаются причины возникновения данного нарушения - сосудистые, инфильтративные системные заболевания, инфекции, врожденные причины, неопластические, аутоиммунные и травматические деструкции, роль факторов внешней среды, медикаментозные воздействия. Представлены научные исследования в области изучения недостаточности недпочечников.

8 лекция/семинар - тема: "Редкие заболевания надпочечников"

• Рассматриваются вопросы гормональной терапии заболеваний надпочечников, терапии биологическими средствами, приводятся примеры и сравнительный анализ данных методов лечения. Обсуждаются вопросы новых орфанных медикаментов, в том числе и самых новейших возможностей лечения опухолей надпочечников.
• Проведение контрольного опроса по теме адренальных нарушений с обсуждением таких проблем, как симптоматика дисфункций, влияние стрессов, недостаточности питания, токсинов внешней среды, хронических инфекций и др.

В заключении курса студентами проводится презентация одного из редких (орфанных) заболеваний /синдромов надпочечниковых желез на английском языке с подготовкой письменных рефератов на русском и английском языках.

Лучшие работы будут включены в сборник работ студентов МГУ, посвященного редким (орфанным) заболеваниям.